Dr. João Eduardo
Irion
Dr. Clóvis Bornemann Dra.
Clarissa Bornemann
O nome dessa
enfermidade foi atribuído ao fato de que as crianças com essa alteração têm o aspecto
de anjos querubins, ou seja, as maçãs do rosto do paciente estão aumentadas e os olhos
voltados para cima.
Tratas-se de
uma displasia fibrosa familiar,
autossômica dominante. Manifesta-se na infância com óssea bilateral na região
maxilar/mandibular que se estabiliza na adolescência.. Os primeiros sinais da
deformidade se observam entre 2 e 4 anos de idade. A progressão é lenta e
assintomática., Na maioria dos caso somente a mandíbula está afetada. Radiologicamente os ossos envolvidos possuem múltiplas áreas radiotransparentes, com a cortical deformada e deslocamento
dentário, especialmente dos primeiros molares.
As radiografias
mostram áreas radiotransparentes septadas nas maxilas e mandíbula. É evidente o deslocamento dos dentes e na mandíbula
é mais fácil de se identificar o afilamento cortical.
História: C.M. feminina, 11 anos, encaminhada para cintilografia óssea
com diagnóstico de Querubismo pra excluir
outros locais com displasia..
Foram obtidas imagens de corpo inteiro e
cintilografias planas da face cintilografias e cintilografias ampliadas com técnica de colimador pinhole, sendo
evidenciada na cintilografia de corpo inteiro leve deformação do membro inferior
esquerdo.
As cintilografias da face mostram aumento do volume e da radioatividade das maxilas com áreas fotopênicas multiloculares e aumento da osteogênese também nos ramos da mandíbula com extensão para o corpo.
O diagnostico diferencial para lesões
na região maxilar/mandibular com áreas císticas multiloculares nas radiografias
incluem cistos traumáticos, queratocistos, odontogênicos, ameloblastomas,
osteomielite, cistos ósseos aneurismáticos, hemangioma, e granuloma reparativo
de células gigantes, entre outros.
BIBLIOGRAFIA
Diagnosis
of Bone and Joint Disorders – Resnick 4ª ed., vol. 4, 4077;
Bone
Scintigraphy if Benign Jaw Lesions, - Int. J. Oral Surg;; 7(6)::528-33
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