Pesquisar este blog

segunda-feira, 17 de junho de 2013

QUERUBISMO – RELATO DE CASO


Dr. João Eduardo Irion
Dr. Clóvis Bornemann Dra. Clarissa Bornemann

                
 









O nome dessa enfermidade foi atribuído ao fato de que as crianças com essa alteração têm o aspecto de anjos querubins, ou seja, as maçãs do rosto do paciente estão aumentadas e os olhos voltados para cima.
Tratas-se de uma displasia fibrosa  familiar, autossômica dominante. Manifesta-se na infância com óssea bilateral na região maxilar/mandibular que se estabiliza na adolescência.. Os primeiros sinais da deformidade se observam entre 2 e 4 anos de idade. A progressão é lenta e assintomática., Na maioria dos caso somente a mandíbula está afetada. Radiologicamente os ossos envolvidos possuem múltiplas áreas radiotransparentes, com a cortical deformada e deslocamento dentário, especialmente dos primeiros molares.
                      
                        
As radiografias mostram áreas radiotransparentes septadas nas maxilas e mandíbula. É evidente o deslocamento dos dentes e na mandíbula é mais fácil de se identificar o afilamento cortical.

       História: C.M. feminina,  11 anos, encaminhada para cintilografia óssea com  diagnóstico de Querubismo pra excluir outros locais com displasia..
           Foram obtidas imagens de corpo inteiro e cintilografias planas da face cintilografias e cintilografias ampliadas com técnica de colimador pinhole, sendo evidenciada na cintilografia de corpo inteiro leve deformação do membro inferior esquerdo.



    



As cintilografias da face mostram aumento do volume e da radioatividade das maxilas com áreas fotopênicas multiloculares e aumento da osteogênese também nos ramos da mandíbula  com extensão para o corpo.


O diagnostico diferencial para lesões na região maxilar/mandibular com áreas císticas multiloculares nas radiografias incluem cistos traumáticos, queratocistos, odontogênicos, ameloblastomas, osteomielite, cistos ósseos aneurismáticos, hemangioma, e granuloma reparativo de células gigantes, entre outros.

BIBLIOGRAFIA
Diagnosis of Bone and Joint Disorders – Resnick 4ª ed., vol. 4, 4077;
Bone Scintigraphy if Benign Jaw Lesions, - Int. J. Oral Surg;; 7(6)::528-33

Nenhum comentário:

Postar um comentário